患有“大前庭”又因耳毒性药物加重耳聋|人工耳蜗植入者论坛(二)

耳之家APP 2018-12-05 19:13:28

由中国聋协人工耳蜗植入者委员会主办,耳之家与浙江诺尔康神经电子科技股份有限公司承办的“首届人工耳蜗植入者论坛--成人语后聋专场”,日前在杭州举行。

本次论坛采用了以人工耳蜗植入者为主,专家点评的开放形式,各品牌植入者、医学专家、行业媒体齐聚一堂,共同就植入感受、人工耳蜗技术等大家感兴趣的数个话题进行了精彩的探讨。小编特将讨论内容整理成系列,分享给大家。

论坛话题---语后聋的病因与植入效果

植入者

姓名:郝先生

植入品牌:美国AB

植入体型号:1J

体外机型号:美人鱼+CROS

听力史:因大前庭全聋,植入人工耳蜗,植入时长8年,目前聆听方式为单侧耳蜗加CROS,听力交流无大问题。

点评嘉宾

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院迟放鲁教授

现场视频文字整理如下 ——

植入者-郝先生:

大家好,首先我要在这里感谢我的主治医生,他今天就在现场,他就是迟放鲁教授。非常谢谢您。

我的情况比较特殊,我是在小的时候,大概两岁的时候因为肺炎,打的庆大霉素,打了以后,我的右耳就完全丧失听力,左耳中度耳聋。因为还有一点点听力,大概在小学的时候就配了助听器,但是后来我上大学以后(2003年左右)就完全的听不见了。这个症状就是在听课的时候,突然感觉左耳间接性的一下子就升高(耳鸣非常严重),到最后就变成一个上午的时间就突聋,完全听不见。

后来也在厦门做了各种各样的一个治疗,没有效果。后来在上海找了王正敏教授,王正敏教授给我做了CT,诊断下来确诊是大前庭导水管扩大综合征。本来当年就要做耳蜗,但后来很神奇的,我恢复了,我居然又在当年大概花了三个月的时间,左耳的听力恢复到80分贝。但是我这个右耳,其实一直是没有用的。后来我在2011年的时候,我又突聋了,还是因为大前庭。那个时候正好认识了迟放鲁教授,做了人工耳蜗植入。

而且我后来做过基因检测,我确实是有基因位列异常,就是SLC26A4这个基因,我自己非常清楚。我是在新华医院,吴皓教授那个团队给我做了一个非常全面的检查,所以我自己知道我是属于这个基因的携带者。但我同时,也是因为药物致聋。所以我比较奇怪的一点,为什么我既是“药物”还又是大前庭,那这种情况是不是因为我本身是大前庭,所以比较容易会因药物致聋,这是我一直困惑的一个问题。

点评嘉宾-迟放鲁:

我来讲一下,你这个情况主要的病因还是大前庭。

我顺便讲一下我这两天的感受,从昨天晚上到现在我听了很多我们植入者的发言,我们今天的论坛是语后聋专场,可以把我们在座的(语后聋)植入者们分成两种情况。所谓语后聋就是学会讲话以后再聋掉的,这里边有两种情况:

1

有一种,像陆锋先生这样,他的发音非常清楚。可能你们植入者之间没有我们分辨的这么清楚,我可以听得非常清楚的,发音非常准确,非常清楚。这一类的语后聋,他植入以后发音还是很清楚的。

这一类语后聋他是属于什么情况呢?他出生以后听力是好的,他已经把正常讲话的发音给学会了,所以他大脑记忆语言,他的发音是一个非常准确的发音。我们里面有好几个,以陆锋先生为代表的,像这种语后聋,其实他出生以后没有听力障碍的。

2

那么还有一种,就像刚才这位先生这样,他的发音多少有一点问题,可能我们植入者互相之间听得不是很清楚,而作为一个正常听力的人,我听得很清楚。我们学习语言一般是在六岁以前,如果听到声音,他能学到一个非常好的,正确的发音。但如果出生的时候,是大前庭,他有一定的听力障碍,他可以学会讲话,如果早期就借助助听器学会讲话的,这部分孩子,他将来的发音也许都是很准确的,他也是可以做到陆锋先生这样发声很准的。

但是由于在早期,很多家长没有重视这个问题,在他学语言最关键的时间,没有把他的听力使用助听的方式,让他提到一个正确的范围。学习语言在早期它是一种模仿,听到什么样的声音他就发出来什么样的声音;为什么发的不准,就是因为他听的不准。时间长了,在我们的大脑里面,发音的方式就固化了,就非常难把它纠正过来;除非我们能做到让他听到一个非常准确的声音,但是我们现在的人工耳蜗还做不到。

对那些六岁以内的孩子,植入人工耳蜗后,(借助各种语训)可以让他发音发得很准。

但是六岁以上,听觉的皮层、大脑的皮层已经不再发育了,这个事情到现在还没有攻破。我们很多人、包括我自己,从过去就重视耳朵的功能,但是我们越来越知道,大脑的功能非常重要。我们所听见的声音是传到大脑去的,我们要在大脑建立一个功能区,让大脑能接收一个正确的声音,然后发出一个指令,让我们讲出一个正确的声音来。

你的基础还是一个前庭导水管扩大,好在你在早期听力还算可以,你的发音也算比较好的,但是多少还是有一点缺陷。所以你的前庭导水管在早期还是有一定的听力障碍,药物性耳聋,只是加重它。

因为药物性耳聋也有几种,有一种的是带有基因异常,对这个药物特别敏感,一打就聋掉;还有些人呢,他不带这种敏感的基因,但是也会聋掉。尤其是像你这种有一个前庭导水管扩大基础的情况下,用了这类药物就更加容易造成耳聋。

植入者-郝先生:

还有一个植入效果的问题,我也想请教一下迟教授,我相信这也是很多植入者比较困惑的问题。

我记得非常清楚,我当时请教您人工耳蜗是做在左耳还是右耳。因为我的左耳是突聋三个月,右耳是从小就没有听力,您当时很明确的跟我说,做在右耳的效果可能没有做在左耳的好,但不是说一定要做在左耳,看我个人的意愿。我当时想了一下,还是选择做在突聋的耳朵上(左耳)。这应该也是很多人的困惑,就是我怎样选择做在哪一个耳朵。

就我自己的看法,做在较好耳的话听力会得到一个最大程度的补偿。我现在的感觉也是这样的,现在我这个耳朵完完全全的像获得了新生,在工作和生活当中障碍都非常的小,我成功的换了工作,然后成功的在职业上面有所发展,所以并没有造成太大的阻碍。但是如果我当时选择做在(右耳)耳朵上,我真的不敢想会是什么情况,所以想请医生来谈一谈这个。

点评嘉宾-迟放鲁:

我刚才讲了,除了耳朵的问题以外,还有一根神经,我们叫听觉神经,(负责把声音信号)传递到大脑去,如果他的听力严重的损失在二十年以上,根据医生的经验判断(这只是经验,我们没办法把一个人的大脑打开把这个神经拿出来做化验,这是违反伦理的事情),严重的听力障碍 超过二十年,他人工耳蜗的植入效果没这么好。他能够听到声音,但是分辨率会差一点。

所以像你这种情况,如果单做一侧,我们都是建议做听力障碍发生的比较短的这一侧。所以你说做对侧有效吗?有效,但是效果没这么好。当然现在也有一部分二十年以上的人,他自愿去做,这里面打破了我们医生的传统的概念,也有一部分效果是好的。因为人工耳蜗很贵,我只做一只的话,肯定是要选择较好的那一侧。我们从医生的角度来考虑,如果你只做一侧,我们是希望做出的这一侧,能够改变你的现有的听力,改变你的生活,听的效果更好。

下篇预告

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文章来源 : 耳之家APP

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