多克隆型冷球蛋白血症阳性,警惕风湿免疫疾病找上门!

冷球蛋白(cryo gl ob ulin, C G)是指血清中的一-种病理性蛋白质,该蛋 白在4C不溶解,在30°C易于聚合,而在37C时又溶解。其主要成分是免疫球蛋白,也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、胶原蛋白、补体及其他血清蛋白成分。冷球蛋白血症是一种系统性疾病,通过冷球蛋白的血管内沉积和其形成的免疫复合物沉积,导致全身多系统性病变,通常表现为典型的三联征(紫癜、无力、关节痛)和一个或-一个以上的器官受累如慢性肝炎、肾小球肾炎、周围神经病变、皮肤溃疡及播散性血管炎。累及肾脏约占20%60%。

远洋 2021-02-08 17:40:22

冷球蛋白(cryoglobulin,CG)是指血清中的一种病理性蛋白质,该蛋白在4C不溶解,在30°C易于聚合,而在37C时又溶解。其主要成分是免疫球蛋白,也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、胶原蛋白、补体及其他血清蛋白成分。冷球蛋白血症是一种系统性疾病,通过冷球蛋白的血管内沉积和其形成的免疫复合物沉积,导致全身多系统性病变,通常表现为典型的三联征(紫癜、无力、关节痛)和一个或-一个以上的器官受累如慢性肝炎、肾小球肾炎、周围神经病变、皮肤溃疡及播散性血管炎。累及肾脏约占20%60%。


 

一、按发病原因:原发性(与丙型肝炎病库感染相关)冷球蛋白血症<60%-70%;继发性主要见于SLE、干燥综合症、变应性血管炎、多发性骨髓瘤、慢淋、亚急性感染性心内膜炎。

 

二、按免疫球蛋白种类:I型为单克隆冷球蛋白,由IgM、IgG、IgA或本一周蛋白组成,占25%,多见于血液系统疾病;II型,混合冷球蛋白,由单克隆Ig与自身IgG组成,分为IgM-IgG、IgG-IgG、IgA-IgG,占25%;III型,混合多克隆冷球蛋白,IgM-IgG、IgM-IgG-IgA,占50%。冷球蛋白血症可存在于许多临床疾病中,我们今天要谈论的多克隆型冷球蛋白血症见于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、传染性单细胞增多症、巨细胞病毒感染、急性病毒性肝炎、链球菌感染后肾炎、原发性胆汁硬化、慢性活动性肝炎、麻风、黑热病等。


 

病程早期表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象,但这些病例中并非出现肢端苍白-发绀-紫红色这种典型的雷诺现象经过,而是更多的病例出现发绀为主要表现过程。随着病情的发展,遇冷时尚可出现肢体疼痛、麻木,也可有关节疼痛或肌肉疼痛,甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。

 

皮肤、黏膜损害最常见为反复发作性可触及的非血小板减少性紫癜,无瘙痒,常分布于下肢,尤其是踝周围,也可在鼻、耳、口腔等其他暴露部位。紫癜呈间歇发作,成批出现,每次发作可持续数天到1周,多数病例可反复发作多年,消退后局部可留色素沉着。在踝等关节处的皮损有时可出现皮肤溃疡。虽然遇冷、外伤、运动、长期站立或急性感染可以诱发皮肤损害,但其症状与环境温度无关,其症状在夏季较冬季为重者也属常见。尽管冷球蛋白血症仍在进行性发展,但紫癜偶可自行缓解,不少病例可反复出现寒冷性荨麻疹。这些皮肤黏膜的表现有时可为疾病活动的惟一症状。

 

关节多关节疼痛是本病的另一种常见的早期表现,全身任何关节均可受累,但以手和踝关节最为常见。有时症状发作可伴有肌痛,甚至无关节症状的情况下也可出现轻度肌痛和乏力。关节肌肉的症状有时与整个病情不平行,可随着病情的发展而消失,这种关节病变常无明显的晨僵现象。

 

肾损害半数以上的患者有肾脏受累的表现,其中部分患者有水肿、大量蛋白尿和高血压。大部分肾损害的患者表现为急、慢性肾小球肾炎,少数患者可出现急进性肾炎,甚至很快发展为尿毒症。肾脏损害有时是无症状性的,许多有肾脏损害的患者是通过常规化验或随访过程中发现有蛋白尿、血尿、脓尿及红细胞管型,尿蛋白主要为白蛋白。因此在对本病检查时应对肾脏及其功能做常规检查。


 

消化系统有2/3的患者可出现肝脏不同程度的肿大,或伴有脾大,有更多的患者伴有肝功能异常。这些患者的大部通常是无症状的,严重的患者由于肝病甚至肝硬化而致门脉高压,或急进性肝功能衰竭。肝脏活组织常显示为不同程度的肝炎、血管炎、肝硬化和纤维化,有浆细胞和淋巴细胞浸润。在这些患者中血清乙肝病毒表面抗原和抗体的阳性率很高。胃肠道血管炎有不定位性腹痛,遇冷可诱致腹痛发作或加剧,有时患者可出现上消化道出血。

 

神经系统约1/3的患者可出现中枢神经系统症状,Ⅲ型较Ⅰ、Ⅱ型的患者更常见,表现为脑病、脑神经麻痹、锥体束征、脊髓炎和锥体外系统表现。这些病变主要是由冷球蛋白在中枢神经系统血管壁的沉积,造成中枢的血管炎症,使该部位发生淤血、出血和炎性细胞浸润,同时可有神经脱髓鞘发生。一些患者也可有多发性非对称性!

 

其他本病也可累及心脏,表现为心肌炎:冠状动脉炎、一过性心包炎和心律失常等,但发生率较低,常常是无症状性的。肺部受累可表现为肺间质纤维化和轻度胸膜炎。个别病例可出现肾上腺皮质和胰腺受累的现象,往往是通过病理学检查而发现的。有时可出现全身浅淋巴结肿大或下肢淋巴结肿大。

 

综上所诉多克隆型冷球蛋白血症阳性是一个累计全身多系统的风湿免疫疾病,如若阳性需早发现早治疗。

文章来源 : 远洋

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