渐冻症学名脊柱侧索硬化症,可分为两种类型,最后因呼吸衰竭死亡

导语:前几年国内流行过一项挑战称之为冰桶挑战,冰桶挑战是让人们更好地感受到渐冻症患者的疾病现状,让人们更加深刻的了解到这种疾病带给患者带来的痛楚。而实际上,渐冻症也就是所谓的脊柱侧索硬化症,最主要是一种长期性的神经性疾病,随着时间推移会慢慢加重,并且导致神经对于肌肉的支配能力逐渐丧失。一、渐冻症病因是什么?根据类型不同,临床症状有所区别1、病因这种疾病的具体发病原因尚不明确,但是临床上有多种猜测。

豹耳健康 2021-03-09 16:51:07

导语:前几年国内流行过一项挑战称之为冰桶挑战,冰桶挑战是让人们更好地感受到渐冻症患者的疾病现状,让人们更加深刻的了解到这种疾病带给患者带来的痛楚。而实际上,渐冻症也就是所谓的脊柱侧索硬化症,最主要是一种长期性的神经性疾病,随着时间推移会慢慢加重,并且导致神经对于肌肉的支配能力逐渐丧失。

一、渐冻症病因是什么?根据类型不同,临床症状有所区别

1、病因

这种疾病的具体发病原因尚不明确,但是临床上有多种猜测。根据近年来的研究数据,发现有20%以上的患者可能跟相应基因变异有密切关系。对于渐冻症研究过程当中专家发现,除了因为基因所导致的原因以外,还有其他因素会导致渐冻症产生,目前尚不明确,但是和神经系统损伤密切相关。

学者们目前认为渐冻症产生最主要包括有三种机制,第一是因为体内产生相应的神经毒素谷氨酸钠,并且谷氨酸钠长期堆积在细胞之间,进而导致了神经细胞的损伤,而神经细胞是一种无法再生无法修复的细胞,所以长此以往累积下来就很有可能会导致渐冻症加剧。

第二种则是因为体内含有游离的氧元素,这些氧元素和攻击细胞膜加导致细胞的损伤,除此以外这一种理论也是认为机体衰老的最主要原因,和氧自由基在体内自由游走,攻击细胞密切相关。

最后一种理论则认为,由于体内相应的神经生长因素缺乏,所以导致神经系统无法自我修复,自我完善,长期以往就导致了相应神经系统存在缺陷,并且严重者甚至可能会诱发一系列神经系统疾病。

2、临床表现

目前在对于脊柱侧索硬化症的相应研究过程当中发现,脊柱侧索硬化症在疾病早期并没有任何的临床表现,但是随着时间的推移会逐渐 的产 生相应临床表现,并且根据其由中枢神经系统向外产生,还是由外界向中枢神经系统产生分成两种临床表现类型。

(1)肢体起病型

是因为末端的肌肉组织受神经调控出现异常,进而导致出现肢体末端明显的肌肉组织失调症状。首先是四肢出现相应的肌无力,甚至 出行 动不协调等相应的问题,随着时间的发展,逐渐向中枢神经系统靠拢,进而出现吞咽困难,甚至出现呼吸困难的相应问题,也就是人们所指的渐冻症最常见的类型。

(2)中枢神经系统起病型

中枢神经系统起病的类型一般情况下发展极为迅速,早期可能会出现说话不流畅,甚至吞咽困难的问题,并随着时间的推移快速发展为呼吸困难,进而危及患者生命健康。

二、检查主要分两部分,辅助检查可以帮助更快检查

1、常规检查

常规检查是对于确诊脊髓侧索硬化症最主要也是最快捷的方式,最主要先询问患者的家庭史、疾病史,对于患者是否存在遗传的相应问题作出大致的判断。除此以外,对于患者可能的工作环境以及接触到可能会导致神经损伤的物质,也需要进行进一步的询问,尤其需要注意在长期暴露的环境当中是否可能会导致神经损伤的问题。

然后对患者展开神经系统的检查尤其需要对患者的上神经元和下神经元展开相应检查,最主要包括肌肉力量和精细活动的操控能力。上神经元最主要掌管着肌肉的僵直,所以当上神经元损伤的时候很有可能会出现肌 强直 的问题,而下神经元主要主要掌管着是肌肉的松弛,所以当下神经元损伤的时候会导致肌无力,长期以往很有可能还会导致肌肉萎缩的问题。

除此以外,还需要对患者对外界刺激所做出的反应进行检查,可能患者在早期很有可能会出现情绪淡薄等相应情况,甚至可能会出现失去自理能力,出现性情大变的相应问题。

2、辅助检查

通过辅助检查可以让医生更加直观和确切的了解到患者相应神经系统和肌肉力量是否存在有问题,进而帮助更好的诊断相应疾病。包括核磁共振、肌电图以及相应的血液检查,这些检查可以帮助医生更好地了解到患者肌肉力量和神经系统问题,同时帮助医生判断是否是由于其他疾病所引发的类似症状误诊。

(1)核磁共振

核磁共振能更加清晰直观的了解到神经周围的相应系统存是否存在有异物,甚至出现肿瘤的问题,以帮助排除因为中风或者出现肿瘤压迫的神经所导致的神经传导异常问题,更好的确诊是否存在有脊髓侧索硬化症。

(2)肌电图

肌电图可以更加直观更加全面的反应神经系统对于肌肉的调控,并且反映出肌肉力量的大小,通过肌电图测试,能够帮助确定肌肉是否存在有相应萎缩,甚至可以更加直观的反映出肌肉萎缩程度。

(3)血常规检查

其他疾病也有可能会导致相应的肌肉萎缩,甚至出现类似的呼吸困难症状,所以通过血液检查可以帮助医生更好地判断是否由于其他疾病所引发的。

通常包括甲状腺疾病甚至维生素B12,甚至是乙肝和艾滋病和自身免疫系统疾病都有可能会导致相应症状的出现,很多患者在描述的时候都可能会产生和渐冻症类似的描述语句,所以需要通过血液检查来包括更好的确定患者是否患有渐冻症。

因为工作环境所引发的重金属中毒也有很多患者症状和脊柱侧索硬化症及其类似,所以需要通过血液检查才能更好的排除。

需要注意的是,临床上目前认为脊柱侧索硬化症的部分患者很有可能会存在肌酸磷酸激酶增高的问题,所以通过测试血液当中肌酸磷酸激酶的相应含量,可以帮助医生更好的判断是否存在有脊柱侧索硬化症。

结语:很多人都对脊柱侧索硬化症十分恐惧,但实际上脊柱侧索硬化症的发病率非常低,虽然目前对于脊柱侧索硬化症没有任何的良好药物治疗,同时脊柱侧索硬化症的临床症状和其他很多疾病都极其相似,所以一旦出现相应症状,就需要及时到医院进行治疗和诊断,以防止加重心理负担。

文章来源 : 豹耳健康

本文为健康号作者原创。未经授权,不得转载。

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