红细胞增多,请不要忽视血栓事件

上大学的时候,生理课老师曾经讲过,血液中流动着血浆及各种血细胞,血细胞中非常重要的一种细胞就是红细胞,具有输送氧气、养料及二氧化碳的能力。工作以后,平常最容易接触到的就是血常规的化验单,其包括各种血细胞的数值及比例,包括红细胞、白细胞及血小板等。偶尔会看到红细胞增多的轻度升高的情况,我一般都会让患者继续监测红细胞的变化趋势。直到有一天,我听上级医生说,他家里的亲戚出现了真性红细胞增多症,红细胞明显升高,有栓塞的风险,需要定期通过放血治疗。通过再次的学习,我对红细胞增多症有了新的认识。

赵龙 2021-03-18 14:59:13

上大学的时候,生理课老师曾经讲过,血液中流动着血浆及各种血细胞,血细胞中非常重要的一种细胞就是红细胞,具有输送氧气、养料及二氧化碳的能力。工作以后,平常最容易接触到的就是血常规的化验单,其包括各种血细胞的数值及比例,包括红细胞、白细胞及血小板等。偶尔会看到红细胞增多的轻度升高的情况,我一般都会让患者继续监测红细胞的变化趋势。直到有一天,我听上级医生说,他家里的亲戚出现了真性红细胞增多症,红细胞明显升高,有栓塞的风险,需要定期通过放血治疗。通过再次的学习,我对红细胞增多症有了新的认识。


 

临床中什么情况下提示红细胞增多呢?一般指多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L,血红蛋白>170g/L,成年女性红细胞计数>5.5×1012/L,血红蛋白>160g/L即认为增多。

 

在了解了红细胞增多后,明确红细胞增多的病因就至关重要了。红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多,后者可分为原发性与继发性两大类。原发性者又可以分为先天性和后天获得性,后者通常即指真性红细胞增多症。

 

红细胞相对增多,一般提示血浆容量减少,使红细胞容量相对增多,见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒等疾病。


 

继发性红细胞增多症,一般提示血中的红细胞生成素增多,也就是促红细胞生成素增多。其后天性增多常见于:

 

1):红细胞生成素代偿性增加,生理性增加见于胎儿及新生儿、高原地区居民。病理性增加见于严重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺气肿、肺源性心脏病、发绀型先天性心脏病,以及携氧能力低的异常血红蛋白病。

 

2):红细胞生成素非代偿性增加,其与某些肿瘤或肾脏疾病有关,如:肾癌、肝细胞癌、卵巢癌、肾胚胎癌、肾上腺皮质腺瘤、子宫肌瘤以及肾积水、多囊肾等疾病。而先天性增多,主要由于先天性高亲和力血红蛋白生成以及先天性EPO自主生成过多引起。


 

原发性红细胞增多症,也是红细胞增多症病因之一,先天性原发性红细胞增多症,主要由于基因突变引起,导致红细胞生成增加。而获得性原发性红细胞增多症,即真性红细胞增多症是一种红细胞增多为主的骨髓增殖性肿瘤,目前认为是多能造血干细胞JAK2-V617F突变所致。

 

针对继发性获得性红细胞增多症,治疗主要从病因入手。针对真性红细胞增多症,治疗主要目标是避免和减少血栓事件,其次是避免和延缓疾病进展至骨髓纤维化和急性白血病,因此,通常采用的治疗措施如下:

 

1)长期小剂量阿司匹林口服,可以显著减少血栓事件发生。

 


2)静脉放血,既可以迅速降低血红蛋白水平,又可以减少长期病患进展至骨髓纤维化和急性白血病。但是静脉放血不是从根本上解决真性红细胞增多症的治疗方法,因此需要长期坚持或者联合其他治疗方法。

 

3)细胞抑制性治疗,长期口服羟基脲是最常用的方法,干扰素也可以单独或者联合使用,通过细胞抑制性治疗后,如果红细胞压积低于45%,将可以显著减少患者的血栓事件。


 

4)JAK2抑制剂,由于真性红细胞增多症的发病与JAK2通路的活化密切相关,因此近年来针对该通路设计研究的靶向性治疗药物获得巨大成功,不仅使血红蛋白水平显著下降,而且明显改善患者的生活质量,降低血栓事件风险,从而使患者获得更长的生存时间。

 

所以如果在日常的检查或化验中,发现了异常的结果,明确病因,针对病因子治疗,可以达到更佳的治疗效果。

文章来源 : 赵龙

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