无明显诱因面露“怪相” 要当心梅杰氏(Meige)综合征

Meige综合征以双侧眼睑痉挛——口下颌肌张力障碍为主要症状表现,随着病情进展可严重影响生活。当在无明显诱因的情况下出现双侧眼脸不自主跳动,频繁眨眼、噘嘴等怪异表情时,应尽快就医明确诊断是

上海蓝十字脑科医院 2021-12-03 08:59:39

Meige综合征(Meige Syndrome)为临床上较为罕见的神经系统疾病,属于节段性肌张力障碍的一种,又称特发性眼睑痉挛——口下颌肌张力障碍综合征。该疾病于1910年由法国神经病学家Henry Meige首先报道,故而得名。

“挤眉弄眼”往往是首发症状

目前的研究表明,Meige综合征与基底节相联系的皮层——纹状体——苍白球——丘脑环路异常密切相关,可因精神病药物、慢性精神刺激、水痘感染、头部外伤、基底神经节钙化或缺血损伤和环境因素等诱发。

▲ Meige综合征患者表情怪异

根据累及部位不同,Meige综合征可分为以下类型:

1、眼睑痉挛型:表现为眼睑阵发性不自主痉挛或强直性收缩或不自主眨眼。约25%患者以单侧眼睑痉挛起病,逐渐发展为双侧。

2、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型:在表现眼睑痉挛的同时,口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩,表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动,呈现怪异表情。

3、口下颌肌张力障碍型:仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。

4、其他型:在上述3个类型的基础上合并颈、躯干、肢体肌张力障碍。

Meige综合征通常缓慢起病,发病前多有眼部不适,如眼干、眼涩、眼胀、畏光等。最常见的首发症状为双侧眼睑痉挛(可表现为“挤眉弄眼”、频繁眨眼等),部分患者从眼睑痉挛开始逐渐累及下面部、口、下颌、舌部的肌肉,累及咽喉肌和呼吸肌时可导致构音障碍、呼吸困难。少数患者伴有颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常。上述症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,睡眠时消失。

Tricks现象(注:感觉诡计现象,指可以短暂减轻异常姿势和不自主运动严重程度的动作)是本病的临床特征之一,表现为患者在讲话、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打颈后时,临床症状可以明显缓解。

药物治疗失效时 可考虑DBS手术

Meige综合征临床以对症治疗、提高生活质量为主要目的,治疗方法主要包括口服药物、手术等。

根据中华医学会于2018年制定的《Meige综合征诊断和治疗专家共识》,原则上,对早期患者一般首先采取口服药物治疗,并可结合局部注射治疗;对病程较长、口服及局部注射治疗效果不佳、患者日常生活明显受到影响者,可考虑采取脑深部电刺激术(deep brain stimulation,DBS)手术治疗。

DBS手术又称脑起搏器手术,是随着立体定向技术的发展应运而生的一种新型的治疗Meige综合征的手术方法,通过植入大脑中的细微电极发射电脉冲刺激脑内特定核团,控制异常兴奋的神经元,进而达到控制改善运动症状的目的,具有可逆、可调控等特征。

▲DBS手术使异常神经元得到控制

近日,上海蓝十字脑科医院收治了一位Meige综合征患者。肖某,男,67岁,于2012年无明显诱因出现眼睑痉挛,未予重视。后逐渐累及下面部、口、下颌肌肉,呈痉挛性收缩,表情怪异。在紧张、疲劳时症状加重,睡眠时消失。就诊于当地医院,诊断为患上了Meige综合征。其后,患者长期通过口服卡马西平、苯巴比妥钠等药物治疗控制病情。

▲药物控制渐渐失效

3个月前,患者症状加重,逐渐累及咽喉肌和呼吸肌,出现构音障碍和呼吸困难,经调整药物仍然治疗效果不佳。经亲友推荐,患者于11月初来到上海蓝十字脑科医院寻求进一步治疗。

医院神经外科6A病区医生团队完善相关检查,明确手术指征,周密制定手术方案。在明确告知手术的必要性及可能出现的风险,并获得家属签字同意后,为患者进行了DBS手术。

术中,将电极植入脑部预设靶点位置,并将脉冲发生器置入锁骨下,手术顺利完成。经抗感染及系统的术后康复治疗,患者恢复情况良好,已于近期离院返家。依循医院DBS手术标准流程,患者将于三周后再次返院,完成脑起搏器程控开机。

需要特别注意的是,Meige综合征几乎不会自愈,且症状和危害可呈进行性加重。部分患者的眼轮匝肌会强直性或阵挛性收缩直至双眼完全闭合,无法正常看电视、读报纸、走路等,严重者可发生功能性失明,甚至丧失独立生活能力。临床上,该疾病还常伴情绪障碍,出现抑郁、焦虑症状。因此,一旦出现相关症状应及时就医,明确诊断并积极治疗。

文章来源 : 上海蓝十字脑科医院

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