丁晓军
丁晓军中医科 副主任医师
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接诊: 239405好评率: 99%
2018年03月22日
患者
性别:  年龄:26岁
咨询:患系统性红斑狼疮五年,现在在月子中,吃的一片强的松和两片硫酸羟氯喹。可以母乳么?
为保护患者隐私问诊过程省略
2018年03月22日
初步诊断,可能是系统性红斑狼疮
需要与患者进一步沟通确诊
此问题由丁晓军医生本人回复
2018年03月22日
系统性红斑狼疮的治疗建议如下:
一、西医 1、治疗 因为系统性红斑狼疮的疾病谱很广,每个人所表现的疾病程度及临床表现、损害的脏器各不相同,因此对系统性红斑狼疮的治疗强调因人而异,同时要考虑到治疗风险与效益比,用药应个体化。 治疗目的:维持器官功能,防止脏器损伤,或使脏器的损伤减轻到最小限度,同时预防或延缓活动期的发生。 西医治疗 (1)一般治疗: ①教育病人:对病人的教育十分重要,使病人懂得合理用药,定期随访的重要性;让病人了解应根据病情的不同,制定不同的治疗方案,应因人而异。 ②去除诱因:及时去除对日常生活中能够诱发或加重系统性红斑狼疮的各种因素,如避免日光曝晒,避免接触致敏的药物(染发剂和杀虫剂)和食物,减少刺激性食物的摄入,尽量避免手术和美容,不宜口服避孕药等。 ③休息和锻炼:在疾病的开始治疗阶段休息十分重要,但当药物已充分控制症状后,应根据患者的具体情况制订合理的运动计划,可参加适当的日常工作、学习,劳逸结合,动静结合。 ④精神和心理治疗:避免精神刺激,消除各种消极心理因素,患者既要充分认识到本病的长期性、复杂性和顽固性,又不要对前途和命运担忧,无论病情是否缓解,都应定期到专科医生处进行长期随访,及时得到指导,才能巩固最佳的治疗效果。 ⑤患者自我保护: A.避免紫外线照射,避免日光照射,以防光过敏。 B.教育病人尽量防止感染,因为SLE本身就存在免疫功能低下,再加上长期接受免疫抑制剂治疗,其抵抗力进一步下降,故易继发感染。一旦感染后应及时去医院就诊,及时控制感染,以免病情反复。应教育病人平时适当使用提高免疫力的药物如转移因子、胸腺素等。同时还应开导病人调整心理状态,因长期抑郁或精神受刺激、情绪不悦,通过神经-免疫-内分泌网络可加重病情,不利于治疗。根据临床观察,SLE病人一旦生气后很容易加重病情,因此病人的亲属也应尽量使SLE病人保持愉快的情绪,此点对配合药物治疗尤其重要,特别在缓解期维持治疗时很重要。 ⑥药物和饮食:许多前述的药物能诱发与加重SLE,要尽量避免或慎重使用。还有许多食品亦可激发或加重病情,也应慎食或禁食,尤其是无鳞鱼类必须禁食,以免加重病情。 (2)药物治疗: ①糖皮质激素:糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物,尤其在其他药物疗效不佳或机体重要器官(如心、脑、肾等)受损的情况下更为首选。主要适用于急性活动期病人,特别是急性暴发性狼疮、急性狼疮性肾炎、急性中枢神经系统狼疮以及合并急性自身免疫性贫血和血小板减少性紫癜。糖皮质激素应用的剂量和方法必须根据患者的具体情况进行确定,通常有以下用法。 A.冲击疗法:一般选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g,加入液体中静脉滴注。30~60min内滴完(有人认为仍以在3h内滴入为妥),1次/d,连续3~5天。可在第2周甚至第3周重复使用。也有用地塞米松每天7.5~15mg进行冲击治疗,但因地塞米松作用时间较长,现已较少采用。疗程结束后给予泼尼松(强的松)每天60mg口服。临床主要适用于急性暴发性系统性红斑狼疮或狼疮性肾炎近期内肾功能恶化,血肌酐明显增高,以及有中枢神经狼疮尤其是并发癫痫大发作、昏迷和器质性脑病综合征的患者。冲击疗法应注意适应证、禁忌证、副作用及对副作用的处理。 B.大剂量疗法:口服法一般选用泼尼松每天60~100mg或按每天每千克体重1~1.5mg,待病情稳定后逐渐减量,主要用于累及重要脏器或系统的时候,如弥漫增殖型肾炎,常规治疗不见好转;如局灶性脑组织损害,抗惊厥治疗无效的癫痫;急性溶血性贫血;血小板显著减少(50×109/L)以及皮肤、视网膜、胃肠道症状严重的血管炎、狼疮性肺炎和严重的心脏损害等。 C.中剂量长程疗法:多选用中效制剂如泼尼松、泼尼松龙,一般不宜用地塞米松、倍他米松等长效制剂。泼尼松用量多在每天20~60mg之间,临床主要适用于冲击和大剂量治疗病情得到良好控制后的减药阶段以及疾病处于一般活动期的患者。此阶段的治疗多处在激素应用剂量由大到小的减量阶段,用药时间越长,撤药速度应越慢。疗程多在半年至一年以上或更久。关于激素的给药时间,一般每天总量晨起1次服用,这样比较符合生物周期,从而减少对肾上腺皮质的抑制。当发热明显,或觉口服剂量较大时,可将每天总量分3次(每6~8小时1次)给药。 D.小剂量维持方法:一般选用泼尼松每天15mg以内,或以每天5~7.5mg的最小剂量维持,通常采用每天晨起一次给药或间天给药的方法,临床主要适用于疾病稳定期的长期维持治疗。 ②免疫抑制剂:一般需与激素合用,远期疗效优于单用糖皮质激素,但需达到一定的累积量。 A.环磷酰胺:通常与糖皮质激素合用,主要用于狼疮性肾炎的治疗,环磷酰胺并用激素治疗24个月的疗效显著优于单用激素者,常用量为每天1~2.5mg/kg或每次0.2g静脉注射,每周2~3次。近年来,环磷酰胺冲击疗法(即环磷酰胺0.8~1.2g,加入液体中静脉滴注,每3~4周1次),对减少肾组织纤维化有一定作用,被认为是稳定肾功能和防止肾功能衰竭的一种十分有效的方法。 B.苯丁酸氮芥(瘤可宁):对系统性红斑狼疮的疗效虽较环磷酰胺差,但其对骨髓的抑制和生发上皮的破坏以及脱发均较环磷酰胺为轻。因此,有时与激素合用治疗狼疮性肾炎,常用量为每天0.1mg/kg,总量达400mg时即应减量或停服,维持量为每天0.02mg/kg。 C.硫唑嘌呤:硫唑嘌呤对系统性红斑狼疮无肯定疗效,但与激素合用时对狼疮性肾炎有一定的协同作用,常用量为每天1~1.5mg/kg。 D.长春新碱:激素对系统性红斑狼疮伴发的顽固性血小板减少性紫癜,其远期疗效并不满意,而切脾治疗又有一定的风险。近年有人应用静脉注射长春新碱疗法替代切脾治疗。 E.环孢素A:环孢素A是一种真菌性的环状多肽,能干扰阿地白介素(白介素-2)的释放和抑制T淋巴细胞的活化,故已广泛用于器官移植和自身免疫性疾病的治疗。由于其价格昂贵且有一定的肾毒性,故目前主要用于经其他药物治疗无效的系统性红斑狼疮患者,初始剂量以每天3~3.5mg/kg,分1~2次口服,如经4~8周无效,则可每间隔1~2个月,每天增加0.5~1mg/kg。最大剂量为每天5mg/kg。 F.甲氨蝶呤(MTX):在弥漫性狼疮脑病时甲氨蝶呤5~10mg加地塞米松5~10mg鞘内注射,可取得满意疗效。 G.骁悉:体内水解为霉酚酸脂,可抑制嘌呤代谢途径中的次黄嘌呤核苷酸脱氢酶,具有抗T和B细胞增殖的作用,对于难治性蛋白尿、肾病综合征,以及当激素或环孢素A减量或停用时出现肾功能减退,均可应用。 H.来氟米特(爱若华:为异f唑类免疫抑制剂,其作用机理主要是抑制二氢乳清酸脱氢酶的活性,从而影响活化淋巴细胞的嘧啶合成。 ③抗疟药:氯喹0.25g,1次/d口服,或羟氯唑0.2g,1~2次/d,因两者均有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用,所以对系统性红斑狼疮引起的皮肤损害及肌肉关节症状十分有效,也是治疗盘状狼疮的主要药物之一。其主要的副作用包括视网膜病变、心肌损害,故在用药期间注意查眼部及监测心电图。 ④大剂量静脉输注免疫球蛋白:每天300~400mg/kg,连续3~5天,个别病人可用至1周,对于严重的血小板减少,或重症狼疮合并感染的患者,较适用。其主要作用机制为:抑制Fc受体介导的单核网状内皮系统的破坏作用;抗独特型抗体作用;调节Th1/Th2以及一些细胞因子如IL-1的分泌。副作用:偶有发热、皮疹、低血压或一过性肾功能受损。 ⑤细胞因子:细胞因子受体及其拮抗剂和单克隆抗体的治疗目前正在试验阶段,其为系统性红斑狼疮的治疗提供了新的经验。 ⑥血浆置换与免疫吸附法:对危害生命的系统性红斑狼疮、暴发型狼疮、急进性狼疮肾炎、迅速发展的肾病综合征、高度免疫活动者,或对激素免疫抑制剂治疗无效、或有应用禁忌者可考虑。方法:每次置换血浆40ml/kg,每周3次,共2~6周,同时需应用免疫抑制剂。 ⑦血干细胞移植:造血干细胞移植的免疫重建能使机体的免疫系统重新识别自身抗原,并通过负选择而产生免疫耐受,使自身免疫现象得以控制,目前也正处于临床试验阶段。 ⑧性激素:达那唑(丹那唑)是一种弱的雄激素,对治疗狼疮性血小板减少有效。主要副作用是阴道炎、月经不调。 ⑨对症治疗:当肾脏受累发生高血压时,应给予适当降压或纠正继发于肾功能不全所致的水及电解质紊乱。出现尿毒症时应用血液透析疗法。当发生抽风、脑神经麻痹及精神失常时,在全身治疗的基础上,尚需应用解痉剂和营养神经药如 苯巴比妥(鲁米那)、B族维生素类等。有严重心力衰竭时,可给予适量的洋地黄、血管扩张药物以协同激素治疗控制心衰。有继发感染时,应及时选用抗原性最小的抗生素进行控制。与其他自身免疫病如桥本甲状腺炎、甲亢、糖尿病等重叠时,均应对其重叠的疾病进行适当治疗。 ⑩局部治疗: A.皮损的治疗同盘状狼疮。 B.眼部病变:除用激素或免疫抑制剂进行全身治疗外,尚可用可的松眼药水局部点滴或用激素作球后或结膜囊内注射,暂时控制症状。 2、预后 病人的存活时间取决于受累的脏器及其受累的程度,但大多数病人经及时合理的治疗后可存活10年以上,死亡的原因多数为感染,其次为肾功能衰竭、中枢神经系统病变及心力衰竭。 近年来由于诊断技术和治疗技术及方法的不断进步,许多患者得到了早期诊断和积极有效的治疗,预后大为改观。5年生存率由20世纪70年代的70.9%上升到94%,10年生存率亦在82%~90%以上。系统性红斑狼疮的死亡病例中,合并感染、肾功能衰竭、中枢神经病变约各占1/3。由于系统性红斑狼疮长期应用激素和免疫抑制剂治疗,近年报告死于感染者有上升趋势。 二、中医 中医治疗 1、辨证论治: ①热毒炽盛: 主症:面部或躯干、四肢斑疹鲜红,高热持续不退,烦躁,面赤,口渴,或狂躁谵语、神昏惊厥,或兼鼻出血,尿血,皮肤紫斑,小便黄赤,大便秘结,舌质红绛,苔黄,脉弦细数或滑数。 治法:清热解毒,凉血消斑。 方药:犀角地黄汤合五味消毒饮加减。 生地30g,赤芍20g,丹皮20g,金银花30g,连翘20g,蒲公英20g,地丁20g,野菊花10g,生石膏30g,紫草20g,玄参20g,白花蛇舌草30g,水牛角粉5g(冲)。 加减:神昏谵语者,加安宫牛黄丸或紫雪丹;惊厥狂乱者,加羚羊粉、钩藤、珍珠母;鼻出血、肌出血者,加侧柏叶、生地榆、三七粉等。 ②阴虚内热: 主症:低热不退或午后、夜间潮热,或中等度发热,时高时低,面部或四肢斑疹时隐时现,腰膝酸痛,头晕耳鸣,五心烦热,口干咽燥,盗汗,脱发,月经后期、量少或经闭,小便黄,大便干,舌红少苔或苔薄或薄黄,脉细数。 治法:养阴清热,解毒透邪。 方药:青蒿鳖甲汤加味。 青蒿15g,鳖甲15g(先煎),生地30g,知母12g,丹皮20g,女贞子15g,旱莲草20g,玄参20g,麦冬20g,银柴胡15g,白薇15g,地骨皮15g,白花蛇舌草30g,忍冬藤30g。 加减:腰膝酸痛加山萸肉、川牛膝、狗脊;关节疼痛加秦艽、石斛;盗汗、五心烦热加黄柏、牡蛎;夜寐不安加炒枣仁、夜交藤、合欢皮、珍珠母等。 ③气阴两虚: 主症:全身乏力,纳呆,精神委靡,心悸,气短,活动后加重,腰脊酸痛,脱发,口干,经常恶风怕冷,自汗盗汗,大便燥结,舌淡或舌质红,舌苔薄白,脉细弱或细数。 治法:益气养阴。 方药:生脉散合增液汤、补中益气汤加减。 西洋参10g(单煎兑服),麦冬20g,五味子10g,黄芪30g,陈皮12g,当归12g,玄参20g,生地15g,何首乌20g,枸杞子15g,山萸肉12g,山药15g,白术12g。 加减:恶风怕冷、自汗盗汗者,加牡蛎、浮小麦、麻黄根;腰脊酸痛、脱发者,加川牛膝、菟丝子、狗脊;心慌气短、脉细弱者,可合用炙甘草汤。 ④风湿热痹: 主症:四肢肌肉、关节游走性疼痛不适,或多个关节红肿热痛、痛不可触、屈伸不利,可伴有发热,皮疹鲜红或瘀紫夹杂出现,舌红苔薄白或黄燥,脉滑数。 治法:祛风化湿,清热和营。 方药:独活寄生汤、四妙散合白虎桂枝汤加减。 独活20g,桑寄生30g,苍术12g,黄柏12g,薏苡仁30g,川牛膝20g,生石膏30g,知母12g,桂枝10g,秦艽12g,土茯苓30g,川芎12g。 加减:关节肿胀明显者,加车前草、猪苓、泽泻;发热者加金银花、连翘、蒲公英、板蓝根;皮疹鲜红者,加生地、丹皮、水牛角粉;皮疹紫暗或伴见肢端凉紫者,加丹参、鸡血藤、泽兰等。 ⑤肝郁血瘀: 主症:面部或手足红斑、色暗,胁肋胀痛或刺痛,胸膈痞满,腹胀,纳差,或胁下有症块,黄疸,或伴泛恶、嗳气,头晕失眠,女性月经不调甚至闭经,舌质紫暗有瘀斑或瘀点,脉弦细或沉细而涩。 治法:疏肝解郁,活血化瘀。 方药:柴胡疏肝散加减。 柴胡24g,枳壳10g,白芍12g,香附10g,当归12g,桃仁10g,赤芍15g,丹皮12g,延胡索15g,丹参20g,郁金12g,三七粉3g(冲服),甘草10g,莪术6g。 加减:胁下症积者,加大黄zhe虫丸;黄疸者,加茵陈、半枝莲、垂盆草、制大黄;腹胀泛恶者,加半夏、陈皮、厚朴;红斑隐现或伴吐衄、肌肤发斑者,加茜草、白茅根、生地榆等。 ⑥邪毒攻心: 主症:心悸怔忡,自汗短气,胸闷胸痛,心烦神疲,失眠多梦,面部或躯干、四肢红斑鲜红或暗红,或伴反复发热,面晦唇紫,肢端怕凉、疼痛;病情进一步发展,日久不愈可导致形寒肢冷,面色苍白,喘促不宁,脉细数或细涩结代,甚则大汗淋漓,四肢厥冷,脉微欲绝。 治法:养心安神,活血败毒。 方药:天王补心丹合丹参饮加减。 太子参30g,麦冬20g,天门冬20g,五味子10g,丹参20g,当归12g,生地15g,玄参20g,炒枣仁30g,檀香10g,郁金12g,炙甘草10g,川芎12g,莲子心6g。 加减:胸闷、胸痛者,加瓜篓、薤白或加服冠心苏合丸或速效救心丸;面晦唇紫、喘促不宁者加五加皮、葶苈子;兼有咳嗽者,加桑白皮、炙百部、蚤休;阳虚欲脱,四肢厥冷,大汗淋漓,脉微欲绝者,宜急加红参或白参,单煎,服用量在10~15g以上,也可用参附龙牡汤或参附注射液抢救治疗。 ⑦脾肾阳虚: 主症:颜面及四肢浮肿,尤以下肢为甚,腰膝酸软,形寒肢冷,面色萎黄,神疲倦怠,腹胀食少,尿少,严重者可出现悬饮,尿闭,胸憋气促,不能平卧,喘咳痰鸣或腹大如鼓,心悸气促,舌体胖嫩、质淡,舌苔薄白,脉沉细弱。 治法:温肾健脾,化气行水。 方药:附子理中汤合济生肾气丸加减。 熟附子12g,肉桂6g,党参20g,黄芪30g,白术12g,熟地黄20g,山萸肉12g,山药15g,茯苓20g,泽泻20g,车前子20g(包),川牛膝20g。 加减:全身肿胀明显者,加猪苓、赤小豆、萆Z;悬饮咳喘者,加炙麻黄、葶苈子、白芥子;腹胀、腹大如鼓者,加大腹皮、仙人头、汉防己;尿少、尿闭者,加仙灵脾、肉桂末(常用1~2g冲服)或结合现代医学的对症处理等措施进行急救。 2、综合治疗: ①中成药:小柴胡丸、昆明山海棠片、紫草丸、逍遥丸、六味地黄丸、龙凤宝胶囊、还少丹、狼疮丸。 ②蟒针疗法: 取穴:命门透阳关、身柱透灵台、太冲、曲池、百会、足三里。发热为主配大椎;关节酸痛配合谷、悬钟、阳陵泉;皮损配肺俞、解溪、三阴交;肾脏损害配飞扬、中极;心肺损害配飞扬、中都。 针法:命门透阳关、身柱透灵台用1.0mm直径粗针,留针4h,大椎放血,余穴强刺激不留针。
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