高宁
高宁儿科 主治医师
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2017年05月30日
患者
性别:  年龄:7岁
咨询:宝宝六岁半,女孩,乳房有点发育的迹象,类似儿童性早熟,该如何治疗?
为保护患者隐私问诊过程省略
2017年05月30日
初步诊断,可能是中枢性性早熟
需要与患者进一步沟通确诊
此问题由高宁医生本人回复
2017年05月30日
中枢性性早熟的治疗建议如下:
一、西医 1、治疗 1.病因治疗 对颅内、性腺、肾上腺肿瘤,可采取手术切除或放射治疗。对先天性肾上腺皮质增生症和甲状腺功能减退者,则采用相应激素替代治疗。 2.性激素拮抗药和抑制剂的应用 (1)促黄体生成素(luteinizing principle)释放激素类似物(GnRHa): GnRHa是治疗中枢性性早熟的首选药物,不用于治疗假性性早熟。治疗目的是改善成人身高,延缓第二性征成熟的进度和速度,预防初潮早现,防止社会心理问题的出现。GnRHa改变了天然的GnRH的结构,使之与GnRH受体具有更强的亲和力,同时半衰期长且不易被降解。目前治疗多采用LHRH的缓释型制剂,主要制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林(抑那通)。20世纪80年代使用的非缓释型制剂及经鼻吸入的制剂几乎已不推荐使用。 采用GnRHa治疗前后应定期进行LHRH激发试验、子宫卵巢B超、生长速度和骨龄的监测,以帮助调整剂量,检测HPG轴是否得到抑制。如FSH、LH升高,表明剂量不足,GnRHa推荐剂量为60~120Ug/kg,皮下注射,每月1次。治疗有效者,FSH、LH恢复到青春期前水平,卵巢缩小,生长速率减慢。生长过度减速者(4cm/年),可适当减少剂量。部分患儿在首剂1~2周可出现短暂而少量的阴道出血。停止治疗后可恢复正常的青春期和第二性征发育。 GnRHa治疗后可阻止骨龄增长,使治疗后骨龄/年龄较治疗前下降,从而使最终身高提高。开始治疗时的预测身高和最终身高的差值可认为是治疗获得的身高,各家报道在3.5~6.5cm,这些差异受开始治疗时骨龄的大小、患者的生长潜能和治疗疗程长短的影响,开始治疗时间早,疗程长,效果好。对开始治疗时骨龄已达到12岁者,疗效较差。治疗的终止时间应在骨龄12岁左右。对那些进展缓慢型的特发性性早熟进行密切随访的基础上进一步决定是否需要治疗。 (2)达那唑(Danazol):是人工合成的一种甾体杂环化合物,系17α乙炔睾酮衍生物,它有抑制雌激素合成和卵巢滤泡发育作用,可与孕酮受体结合,加速孕酮清除率,有强的抗性腺激素和弱的雄激素作用,直接抑制GnRH和GH的分泌。剂量为每晚口服1次,每次100~200mg。不良反应有皮肤过敏、体重增加、转氨酶升高、血尿、头痛,应定期复检肝功能、尿常规。有作者曾在用低剂量达那唑治疗特发性中枢性性早熟,发现达那唑能使身高增速加快,8年的随访显示72.4%受治者最终成年身高达到或超过遗传靶身高,而无明显的雄激素副作用。 (3)环丙孕酮(cyproterone acetate,androcur,cyprostat,色普龙):为17-羟孕酮的衍生物,有较强的抗雄激素作用,也有孕激素的活性,能抑制促性腺激素的分泌,欧洲曾广泛用于治疗性早熟。剂量为100mg/m2,分2~3次口服。可抑制GnRH刺激LH的分泌,使性激素水平下降,乳房回缩,但对引起最后成年向高增长的效果尚待结论。 3.其他 甲羟孕酮(安宫黄体酮)已不再用于治疗性早熟。 男孩颅内灰结节错构瘤为最常见的致真性早熟的原因,由于肿瘤很小,可以不用手术,用GnRHa治疗。其他肿瘤需手术,放疗和(或)化疗。 2、预后 1.本病治疗主要是病因治疗,经正确治疗后,可望获得性功能和生育能力。 2.除病因治疗及药物治疗外,心理疗法亦很重要。 3.已接近青春期的特发性或体质性性早熟,且身高不低者,可仅做心理治疗。 二、中医 本病的发生其根本在于阴阳失衡,故临床治疗重在辨明虚实,调整阴阳,泻其太过,补其不足。一般实证多表现为肝经湿热,治宜泻火利湿。虚证则多表现为相火妄动,治宜滋阴清热。 1、辨证选方 1.肝肾阴虚 治法:滋补肝肾,清热泻火。 方药:知柏地黄丸加减。知母、生地、山萸肉各10g,山药、泽泻、白芍各6g,丹皮、黄柏各3g。白带多加椿根皮、芡实;阴道流血加早莲草、仙鹤草。 2.肝经湿热 治法:清热利湿,舒肝泄火。 方药:加味逍遥丸加减。柴胡、泽泻、郁金各10g,黄芩、山栀、赤芍、丹皮各6g,龙胆草3g。白带量多腥臭加黄柏、椿根皮;面红烦躁加生地、知母;便干溲赤加熟军、竹叶。 2、专方验方 1.滋阴泻火丸:生地9g,知母9g,元参9g,夏枯草9g,黄柏9g,泽泻9g,炙龟板12g,赤芍9g,生甘草6g。研细末,炼蜜为丸。每服1丸,每日2次。适用于性早熟属阴虚火旺者。 2.滋阴安神汤:夜交藤15g,枣仁10g,知母10g,黄柏10g,熟地10g,枸杞子10g,山药10g,丹皮10g。水煎,每日1剂,分3次服。用于性早熟属肾阴不足者。 3.舒肝清热汤:柴胡8g,黄芩8g,泽泻8g,枳壳8g,白芍8g,元参10g,当归10g,生地10g,浙贝10g,夏枯草12g,茯苓12g,赤芍6g,丹皮6g。水煎,每日1剂,分2~3次服。适用于性早熟属肝火旺盛者。 4.清热泻火方:龙胆草4.5g,生地10g,知母10g,黄柏10g,丹皮10g,夏枯草10g,茯苓10g,泽泻10g,柴胡10g,生麦芽10g。水煎,每日1剂,分2~3次服。适用于性早熟属肾阴不足,虚火妄动者。 中药 1.丹栀逍遥丸:具有清热疏肝,解郁消胀的功效。适用于性早熟属肝郁化热者。1~3岁 每服1~2g,3~6岁每服2~4g,6岁以上每服4~6g,每日2次。 2.龙胆泻肝丸:具有清肝泻火的功效。适用于性早熟属肝火偏旺者。1~3岁每服1~2g, 3~6岁每服2~4g,6岁以上每服3~5g,每日2~3次。 3.知柏地黄丸:具有滋阴降火的功效。适用于性早熟属肝肾阴虚,相火妄动者。1~3岁 每服1/4~1/3丸,3~6岁每服1/3~1/2丸,6岁以上每服1/2~2/3丸,每日2次。 4.济生肾气丸:具有温补肾阳,化气行水的功效。适用于性早熟伴甲状腺机能低下属肾 阳不足,肾气虚弱者。1~3岁每服1/4~1/3丸,3~6岁每服1/3~1/2丸,6岁以上每服1/ 2~2/3丸。每日2次。 5.更年安片:具有滋阴清热,镇静潜阳的功效。适用于性早熟伴见甲状腺机能亢进属肝肾阴虚,虚火扰动者。1~3岁每服1片,3~6岁每服2片,6岁以上每服3片,每日3次。 6、滋阴降火中药如大补阴丸对特发性性早熟也有一定疗效。
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